Stenoza pulmonara
Stenoza pulmonara este o afectiune care consta in micsorarea orificiului valvular pulmonar, ceea ce face ca fluxul de sange de la nivelul ventriculul drept sa fie pompat cu dificultate spre plamani. Frecvent stenoza pulmonara este o malformatie cardiaca congenitala (prezenta la nastere) , care apare ca urmare a dezvoltarii anormale a inimii fatului in timpul primelor 8 saptamani de sarcina. Stenoza pulmonara este a doua ca frecventa dintre malformatiile cardiace congenitale, reprezentand 5-10% din toate cazurile de malformatii cardiace.
Stenoza pulmonara este o componenta in jumatate din cazurile de malformatii cardiace congenitale complexe (exemplu tetralogie Fallot). Valva pulmonara se gaseste intre ventriculul drept si artera pulmonara. Ea are trei foite (cuspide) care functioneaza ca in asa fel incat permite sangelui sa treaca din ventricul drept in artera pulmonara, dar nu permite trecerea inapoi a sangelui in ventriculul drept.
Principalele tipuri de stenoza pulmonara:
Exista trei tipuri de stenoza pulmonara:
- valvulara - care consta in afectarea cuspidelor valvei pulmonare. Este cel mai frecvent tip de stenoza pulmonara.
- subvalvulara - obstructia se gaseste mai jos de valva pulmonara
- supravalvulara - obstructia se gaseste mai sus de valva pulmonara
Principalele cauze:
- Rubeola congenitala este o afectiune extrem de grava si care apare ca si o consecinta a transmiterii virusului rubeolic prin placenta in timpul sarcinii. Riscul aparitiei rubeolei congenitale este cu atat mai mare cu cat virusul traverseaza placenta in primul trimestru de sarcina, cand are loc embriogeneza si organogeneza (dezvoltarea tesuturilor si organelor viitorului fat). Rubeola congenitala se asociaza frecvent cu malformatii cardiace congenitale.
- Sindromul carcinoid - Acest sindrom este o combinatie de semne si simptome produse de tumori carcinoide (frecvent situate la nivelul intestinului subtire) ce secreta cantitati crescute de serotonina, bradikinina si alte substante vasoactive. Sindromul carcinoid produce ingrosarea, fuziunea si retractia foitelor valvei pulmonare avand ca rezultat stenoza si/sau insuficienta pulmonara.
- Febra reumatica - Aceasta este o complicatie a unei infectii provocate de streptococi, cum ar fi amigdalita streptococica sau scarlatina. Febra reumatica poate afecta valvele inimii, frecvent valvele mitrala si aortica, mai rar valva pulmonara.
- Sindromul Noonan este o afectiune genetica definita prin inaltime mica, anomalii ale inimii, gat lat, forma particulara a toracelui (proeminent in partea superioara si scobit in partea inferioara), intarziere a dezvoltarii, testiculi necoborati si aspect caracteristic al fetei. In cadrul sindromului Noonan inelul valvei pulmonare este mic, iar foitele valvei pulmonare sunt groase, rigide si imobile.
Principalele simptome:
- Dispneea (respiratie dificila sau cu efort) sau respiratie rapida (tahipnee). Dispneea este simptomul cel mai frecvent al stenozei pulmonare si presupune ca apare datorita cresterii insuficiente a debitului cardiac in timpul efortului ceea ce produce o irigare neadecvata a muschilor respiratori.
- Cianoza pielii si a buzelor ( coloratia albastruie determinata de o scadere a concentratiei de oxigen in sange ).
- Degete hipocratice (unghii lucioase si curbate convex comparate cu sticla de ceas la maini si la picioare).
- Dureri toracice avand caracterele durerii anginoase (disconfortul sau durerea de piept care apare cand sangele nu ajunge in cantitate suficienta la inima).
- Vertij (iluzia miscarii sau senzatia de rotatie a obiectelor in raport cu persoana) in special in timpul efortului intens
- Lesin sau sincopa - Sincopa este o pierdere temporara de constienta cu scaderea tonusului postural (cadere) si absenta semnelor vitale (puls, respiratie, tensiune arteriala).
- Slabiciune sau oboseala accentuata.
Principalele tipuri de stenoza pulmonara:
Exista trei tipuri de stenoza pulmonara:
- valvulara - care consta in afectarea cuspidelor valvei pulmonare. Este cel mai frecvent tip de stenoza pulmonara.
- subvalvulara - obstructia se gaseste mai jos de valva pulmonara
- supravalvulara - obstructia se gaseste mai sus de valva pulmonara
Principalele cauze:
- Rubeola congenitala este o afectiune extrem de grava si care apare ca si o consecinta a transmiterii virusului rubeolic prin placenta in timpul sarcinii. Riscul aparitiei rubeolei congenitale este cu atat mai mare cu cat virusul traverseaza placenta in primul trimestru de sarcina, cand are loc embriogeneza si organogeneza (dezvoltarea tesuturilor si organelor viitorului fat). Rubeola congenitala se asociaza frecvent cu malformatii cardiace congenitale.
- Sindromul carcinoid - Acest sindrom este o combinatie de semne si simptome produse de tumori carcinoide (frecvent situate la nivelul intestinului subtire) ce secreta cantitati crescute de serotonina, bradikinina si alte substante vasoactive. Sindromul carcinoid produce ingrosarea, fuziunea si retractia foitelor valvei pulmonare avand ca rezultat stenoza si/sau insuficienta pulmonara.
- Febra reumatica - Aceasta este o complicatie a unei infectii provocate de streptococi, cum ar fi amigdalita streptococica sau scarlatina. Febra reumatica poate afecta valvele inimii, frecvent valvele mitrala si aortica, mai rar valva pulmonara.
- Sindromul Noonan este o afectiune genetica definita prin inaltime mica, anomalii ale inimii, gat lat, forma particulara a toracelui (proeminent in partea superioara si scobit in partea inferioara), intarziere a dezvoltarii, testiculi necoborati si aspect caracteristic al fetei. In cadrul sindromului Noonan inelul valvei pulmonare este mic, iar foitele valvei pulmonare sunt groase, rigide si imobile.
Principalele simptome:
- Dispneea (respiratie dificila sau cu efort) sau respiratie rapida (tahipnee). Dispneea este simptomul cel mai frecvent al stenozei pulmonare si presupune ca apare datorita cresterii insuficiente a debitului cardiac in timpul efortului ceea ce produce o irigare neadecvata a muschilor respiratori.
- Cianoza pielii si a buzelor ( coloratia albastruie determinata de o scadere a concentratiei de oxigen in sange ).
- Degete hipocratice (unghii lucioase si curbate convex comparate cu sticla de ceas la maini si la picioare).
- Dureri toracice avand caracterele durerii anginoase (disconfortul sau durerea de piept care apare cand sangele nu ajunge in cantitate suficienta la inima).
- Vertij (iluzia miscarii sau senzatia de rotatie a obiectelor in raport cu persoana) in special in timpul efortului intens
- Lesin sau sincopa - Sincopa este o pierdere temporara de constienta cu scaderea tonusului postural (cadere) si absenta semnelor vitale (puls, respiratie, tensiune arteriala).
- Slabiciune sau oboseala accentuata.
Complicatiile stenozei pulmonare:
- Endocardita este o infectie a valvelor inimii sau a stratului sau intern (endocardul). Apare frecvent la pacientii care au malformatii cardiace congenitale. Endocardita e cauzata de bacterii (rareori fungi) care intra in circulatia sangvina si colonizeaza interiorul inimii, de obicei valvele cardiace. Bacteriile patrund in circulatia sangvina pe mai multe cai, inclusiv in timpul unor interventii in sfera stomatologica sau operatii chirurgicale. Persoanele cu stenoza pulmonara sunt de doua ori mai predispuse fata de populatia generala de a avea endocardita infectioasa.
- Hipertrofie ventriculara dreapta - In stenoza pulmonara ventriculul drept are nevoie de o forta mai mare pentru a pompa sangele in artera pulmonara. Pomparea sangelui din ventriculul drept impotriva unei presiuni crescute face ca peretele ventriculului sa se ingroase (hipertrofie).
- Insuficienta cardiaca congestiva este o afectiune care apare atunci cand inima nu mai pompeaza suficient sange organismului. Semnele de insuficienta cardiaca dreapta pot aparea din copilarie. Semnele de insuficienta cardiaca dreapta sunt edeme (umflari) la nivelul picioarelor, pleoapelor si chiar a abdomenului (ascita), tegumente icterice (galbui), ficat marit de volum, dureros, moale, splina este si ea marita de volum, dar nedureroasa.
- Aritmiile sunt dereglari ale ritmului normal al inimii fie sub raportul frecventei, fie al regularitatii frecventei cardiace. Pacientii cu stenoza pulmonara sunt mai susceptibili de a avea o aritmie. Aritmiile asociate cu stenoza pulmonara deobicei nu pun in pericol viata, exceptand cazul in care stenoza este severa.
