Sindromul Guillain-Barre
Sindromul Guillain Barre este o boala neurologica rara care apartine unui grup larg de neuropatii periferice ce se caracterizeaza prin afectarea autoimuna a sistemului nervos periferic. Boala este de fapt o polineuropatie inflamatorie acuta demielinizanta declansata de un proces infectios acut. Leziunile se datoreaza raspunsului sistemului imun al pacientului la infectia declansatoare. Sindromul Guillain Barre determina in final aparitia atoniei musculare, disparitia reflexelor, pierderea capacitatii de a discrimina stimulii tactili, termici, durerosi, aparitia paresteziilor localizate la nivelul bratelor, fetei, membrelor inferioare pana la dezvoltarea parezelor si chiar a paraliziilor.
Simptome: parestezii sau anestezii la nivelul mainilor si picioarelor si ocazional in jurul buzelor, slabiciune musculara bilaterala, dificultati la vorbire, masticatie si deglutitie, incapacitate de miscare a ochilor, dureri de spate. Simptomele debuteaza cu parestezii, apoi in cateva zile-saptamani evolueaza in slabiciune si atonie musculara.
Cauza exacta a sindromului Guillain-Bare ramane necunoscuta. Se pare totusi ca este o boala cu componenta autoimuna (in aceste cazuri organismul pacientului este caracterizat printr-o hiperactivitate imuna: se secreta anticorpi impotriva structurilor self, proprii organismului, dar care nu mai sunt percepute astfel de catre sistemul de aparare ci sunt considerate antigene pe care acesta trebuie sa le distruga). Sindromul Guillain Barre apare ca urmare a declansarii unor raspunsuri imune mediate umoral si celular, aparute ca urmare a unor procese infectioase.
Boala se caracterizeaza prin slabiciune musculara ce debuteaza la nivelul membrelor inferioare si progreseaza ascendent. Pacientii descriu membrele ca fiind de cauciuc si miscarile ca fiind impleticite. In aceasta etapa disesteziile pot sau nu sa fie prezente. Pe masura ce procesul patogen evolueaza sunt afectate si membrele superioare si musculatura fetei. Exista frecvent si o implicare a nervilor cranieni inferiori, ceea ce se va reflecta prin disfagie-deglutitie dificila, hipersialoree si afectarea functiei respiratorii.
Exista o serie de variante de sindrom Guillain Barre insa simptomatologia este aproximativ asemanatoare, iar cauza este aceeasi (demielinizarea progresiva a nervilor). Prin pierderea tecii de mielina semnalul nervos circula cu dificultate sau chiar se pierde, deci nu mai exista coordonarea centrilor cu efectorii. Cele mai intalnite variante sunt:
- Sindromul Miller Fischer: este chiar mai rar decat Guillain Barre si se manifesta ca o paralizie descendenta (afecteaza initial membrele superioare). Debuteaza prin tulburari de motilitate oculara, oftalmoplegie, ataxie si areflexie.
- Neuropatia acuta de axon motor - afecteaza nodurile Ranvier din fibrele nervoase motorii
Complicatiile pe termen lung sunt consecinta paraliziilor. Cele mai frecvente complicatii sunt:
- hipertensiunea/hipotensiunea;
- trombembolia pulmonara, pneumonii;
- aritmii cardiace;
- retentie urinara;
- ileus intestinal;
- aspiratia lichidului de varsatura;
- nefropatie (in special in cazul pacientilor tineri);
- tulburari psihiatrice (anxietate sau depresie).
Simptome: parestezii sau anestezii la nivelul mainilor si picioarelor si ocazional in jurul buzelor, slabiciune musculara bilaterala, dificultati la vorbire, masticatie si deglutitie, incapacitate de miscare a ochilor, dureri de spate. Simptomele debuteaza cu parestezii, apoi in cateva zile-saptamani evolueaza in slabiciune si atonie musculara.
Cauza exacta a sindromului Guillain-Bare ramane necunoscuta. Se pare totusi ca este o boala cu componenta autoimuna (in aceste cazuri organismul pacientului este caracterizat printr-o hiperactivitate imuna: se secreta anticorpi impotriva structurilor self, proprii organismului, dar care nu mai sunt percepute astfel de catre sistemul de aparare ci sunt considerate antigene pe care acesta trebuie sa le distruga). Sindromul Guillain Barre apare ca urmare a declansarii unor raspunsuri imune mediate umoral si celular, aparute ca urmare a unor procese infectioase.
Boala se caracterizeaza prin slabiciune musculara ce debuteaza la nivelul membrelor inferioare si progreseaza ascendent. Pacientii descriu membrele ca fiind de cauciuc si miscarile ca fiind impleticite. In aceasta etapa disesteziile pot sau nu sa fie prezente. Pe masura ce procesul patogen evolueaza sunt afectate si membrele superioare si musculatura fetei. Exista frecvent si o implicare a nervilor cranieni inferiori, ceea ce se va reflecta prin disfagie-deglutitie dificila, hipersialoree si afectarea functiei respiratorii.
Exista o serie de variante de sindrom Guillain Barre insa simptomatologia este aproximativ asemanatoare, iar cauza este aceeasi (demielinizarea progresiva a nervilor). Prin pierderea tecii de mielina semnalul nervos circula cu dificultate sau chiar se pierde, deci nu mai exista coordonarea centrilor cu efectorii. Cele mai intalnite variante sunt:
- Sindromul Miller Fischer: este chiar mai rar decat Guillain Barre si se manifesta ca o paralizie descendenta (afecteaza initial membrele superioare). Debuteaza prin tulburari de motilitate oculara, oftalmoplegie, ataxie si areflexie.
- Neuropatia acuta de axon motor - afecteaza nodurile Ranvier din fibrele nervoase motorii
Complicatiile pe termen lung sunt consecinta paraliziilor. Cele mai frecvente complicatii sunt:
- hipertensiunea/hipotensiunea;
- trombembolia pulmonara, pneumonii;
- aritmii cardiace;
- retentie urinara;
- ileus intestinal;
- aspiratia lichidului de varsatura;
- nefropatie (in special in cazul pacientilor tineri);
- tulburari psihiatrice (anxietate sau depresie).
