Lupusul eritematos sistemic - LES
Lupusul eritematos sistemic este o boala sistemica ,de cauza necunoscuta , ce afecteaza unul sau mai multe aparate,caracterizata printro evolutie in pusee succesive si prezenta frecventa a anticorpilor antinucleari (AAN). Severitatea bolii este foarte variabila , de la forme benigne ,cu afectare limitata,cutanata si articulara,la forme cu afectari viscerale multiple.Manifestarile clinice ale LES sunt de o mare diversitate, cuprinzind semne generale:astenie , febra, scadere ponderala , si semne ale afectarii de organ si sistem : articulare, cutanate si mucoase, musculare , pleuro-cardio-pulmonare, vasculare , abdominale,hematologice, renale si neuropsihice.
Principalele cauze:
Factorii genetici: rolul lor este sugerat de agregarea familiala a unor cazuri de LES,de implicarea genelor HLA DR-2 si DR-3 (risc de 2-5 ori mai mare) si asocierea de alte boli imune( anemie hemolitica,trombocitopenie, tiroidita).
Principalele cauze:
Factorii genetici: rolul lor este sugerat de agregarea familiala a unor cazuri de LES,de implicarea genelor HLA DR-2 si DR-3 (risc de 2-5 ori mai mare) si asocierea de alte boli imune( anemie hemolitica,trombocitopenie, tiroidita).
Factori endocrini: numeroase argumente epidemiologice sugereaza rolul hormonilor sexuali in patogeneza bolii.LES afecteaza in special femeile de virsta fertila (boala debuteaza foarte rar inainte de pubertate sau dupa menopauza). De asemenea ,este mai frecventa la indicizii cu sindrom Klinefelter, se agraveaza in timpul sarcinii sau dupa administrare de anticonceptionale orale, iar cazurile cu debut dupa 50 de ani au o evolutie relativ mai benigna.
Factorii exogeni: desi factorii genetici si hormonali creeaza o dispozitie pentru LES ,o serie de factori de mediu sunt implicati in declansarea bolii, iar variabilitatea lor ar putea fi o explicatie pentru multitudinea de manifestari ale bolii precum si a evolutiei sale ondulante,caracterizate prin perioade de activitate si de remisiune.Printre acesti factori se numara infectiile virale, ingestia unei salate (alfaalfa sprouts), anumite medicamente( procainamida si hidralazina) si expunerea la radiatii UV ,in special de tip B.
Debutul este variabil, insidios sau acut, de la un debut monosimptomatic (artrita , afectare cutanata) la un debut exploziv, cu alterarea starii generale si afectare multiviscerala de la inceput.Uneori debutul poate fi legat de anumiti factori declansatori: RUV, medicamente, infectii, interventii chirurgicale, sarcina.
Semnele generale: sunt aproape intotdeauna prezente in perioadele de activitate a bolii: astenie, febra, scadere ponderala.
Manifestarile articulare: reprezinta manifestarea clinica cea mai frecventa in LES . Pot precede aparitia manifestarilor viscerale cu 6 luni pina la 5 ani: artralgii, uneori insotite de redoare matinala; poliartrita acuta; poliartrita cronica, afecteaza cel mai frecvent articulatiile distale ale pumnului, simetric si bilateral, dar si articulatiile mari (genunchi); leziuni de sinovita si tendinita ce pot duce la deformari si dezaxari articulare
-osteonecroza septica , cel mai adesea afecteaza capul femural si humeral.
Manifestarile cutanate si mucoase: sunt cel mai frecvent intilnite ,dupa cele articulare (85%). Sunt de o mare diversitate , dar unele sunt caracteristice LES:
- eruptiile de fotosensibilitate au un aspect nespecific, similar urticariei, localizate in zonele expuse la soare. Se vindeca fara hiperpigmentare sau cicatrici;
- eritemul facial in fluture este relativ tipic si frecvent, interesind aripile nasului si pometii, respectind santul nazo-labial. Poate cuprinde si regiunile periorbitare, fruntea, decolteul si fata dorsala a miinilor;
- leziunile discoide au o evolutie cronica si pot precede cu mai multi ani celelalte manifestari ale LES. Au aspectul unor placi eritematoase sau papule, cu limite nete si centrul mai ridicat. Evolueaza in trei stadii : eritem, hiperkeratoza si atrofie. Au aceeasi localizare ca si eritemul in fluture.
- alopecia este frecventa, dispusa in placi, mai rar, difuza. Poate interesa orice zona cutanata cu pilozitate Este reversibila, parul este uscat, lipsit de luciu si friabil;
- alte leziuni cutanate: urticarie hemoragica, leziuni buloase, noduli subcutanati, purpura petesiala si necrotica dispusa pe suprafata de extensie a antebratelor, a membrelor inferioare, miini, degete;
- leziunile mucoase se intilnesc la 40 % dintre pacienti: ulceratii palatine, ulceratii ale septului nazal, gingivita eroziva.
Manifestarile musculare: sunt mai rare. Se traduc prin mialgii, cu localizare predominant proximala, dureri si oboseala musculara, foarte rar atrofii musculare si paralizii flasce.
Manifestarile pleuropulmonare: sunt reprezentate de pleurezie, pneumonie acuta lupica, hemoragii alveolare, fibroza pulmonara.
Manifestari cardiace: sunt de obicei asimptomatice :pericardita, endocardita verucoasa.
Manifestari vasculare si abdominale: cuprind: fenomenul Raynaud, gangrena extremitatilor, anorexie, greturi, varsaturi, dureri abdominale, hepatomealie.
Manifestari hematologice, renale si neuropsihice: anemia este frecventa in LES, leucopenia, trombocitopenia, adenopatii. Afectarea renala survine precoce in primii 5 ani de la debutul bolii si poate duce pina la insuficienta renala. Cele mai frecvente dintre sindroamele neuropsihice cuprind : tulburarile cognitive, urmate de cefalee, tulburarile afective, boala cerebrovasculara, convulsiile si polineuropatia.
Debutul este variabil, insidios sau acut, de la un debut monosimptomatic (artrita , afectare cutanata) la un debut exploziv, cu alterarea starii generale si afectare multiviscerala de la inceput.Uneori debutul poate fi legat de anumiti factori declansatori: RUV, medicamente, infectii, interventii chirurgicale, sarcina.
Semnele generale: sunt aproape intotdeauna prezente in perioadele de activitate a bolii: astenie, febra, scadere ponderala.
Manifestarile articulare: reprezinta manifestarea clinica cea mai frecventa in LES . Pot precede aparitia manifestarilor viscerale cu 6 luni pina la 5 ani: artralgii, uneori insotite de redoare matinala; poliartrita acuta; poliartrita cronica, afecteaza cel mai frecvent articulatiile distale ale pumnului, simetric si bilateral, dar si articulatiile mari (genunchi); leziuni de sinovita si tendinita ce pot duce la deformari si dezaxari articulare
-osteonecroza septica , cel mai adesea afecteaza capul femural si humeral.
Manifestarile cutanate si mucoase: sunt cel mai frecvent intilnite ,dupa cele articulare (85%). Sunt de o mare diversitate , dar unele sunt caracteristice LES:
- eruptiile de fotosensibilitate au un aspect nespecific, similar urticariei, localizate in zonele expuse la soare. Se vindeca fara hiperpigmentare sau cicatrici;
- eritemul facial in fluture este relativ tipic si frecvent, interesind aripile nasului si pometii, respectind santul nazo-labial. Poate cuprinde si regiunile periorbitare, fruntea, decolteul si fata dorsala a miinilor;
- leziunile discoide au o evolutie cronica si pot precede cu mai multi ani celelalte manifestari ale LES. Au aspectul unor placi eritematoase sau papule, cu limite nete si centrul mai ridicat. Evolueaza in trei stadii : eritem, hiperkeratoza si atrofie. Au aceeasi localizare ca si eritemul in fluture.
- alopecia este frecventa, dispusa in placi, mai rar, difuza. Poate interesa orice zona cutanata cu pilozitate Este reversibila, parul este uscat, lipsit de luciu si friabil;
- alte leziuni cutanate: urticarie hemoragica, leziuni buloase, noduli subcutanati, purpura petesiala si necrotica dispusa pe suprafata de extensie a antebratelor, a membrelor inferioare, miini, degete;
- leziunile mucoase se intilnesc la 40 % dintre pacienti: ulceratii palatine, ulceratii ale septului nazal, gingivita eroziva.
Manifestarile musculare: sunt mai rare. Se traduc prin mialgii, cu localizare predominant proximala, dureri si oboseala musculara, foarte rar atrofii musculare si paralizii flasce.
Manifestarile pleuropulmonare: sunt reprezentate de pleurezie, pneumonie acuta lupica, hemoragii alveolare, fibroza pulmonara.
Manifestari cardiace: sunt de obicei asimptomatice :pericardita, endocardita verucoasa.
Manifestari vasculare si abdominale: cuprind: fenomenul Raynaud, gangrena extremitatilor, anorexie, greturi, varsaturi, dureri abdominale, hepatomealie.
Manifestari hematologice, renale si neuropsihice: anemia este frecventa in LES, leucopenia, trombocitopenia, adenopatii. Afectarea renala survine precoce in primii 5 ani de la debutul bolii si poate duce pina la insuficienta renala. Cele mai frecvente dintre sindroamele neuropsihice cuprind : tulburarile cognitive, urmate de cefalee, tulburarile afective, boala cerebrovasculara, convulsiile si polineuropatia.
