Ihtioza fetala
Ihtioza fetala, cunoscuta si sub numelele de ihtioza arlechin, reprezinta cea mai severa forma a ihtiozei congenitale. Se caracterizeaza prin ingrosarea excesiva a stratului de cheratina de la nivelul pielii bebelusului, care se naste acoperit de un strat gros de piele, avand aspectul unei armuri care jeneaza copilul in miscarile sale. Solzii galbeni specifici se cojesc, pielea se crapa, iar decesul survine de multe ori in primele saptamani de viata.
Denumirea sinonimica a afectiunii (ihtioza arlechin) provine de la expresia faciala a nou-nascutului, a carui gura este deschisa asemenea unui zambet de clovn si datorita formei specifice de hiperkeratoza (triunghiulara,”solzi” in forma de diamant). Tabloul clinic al afectiunii este critic mai ales in primele saptamani de viata, dar daca bebelusul supravietuieste simptomatologia se amelioreaza.
Denumirea sinonimica a afectiunii (ihtioza arlechin) provine de la expresia faciala a nou-nascutului, a carui gura este deschisa asemenea unui zambet de clovn si datorita formei specifice de hiperkeratoza (triunghiulara,”solzi” in forma de diamant). Tabloul clinic al afectiunii este critic mai ales in primele saptamani de viata, dar daca bebelusul supravietuieste simptomatologia se amelioreaza.
Manifestari:
- Hiperkeratoza;
- Piele lucioasa;
- Fisuri profunde eritematoase;
- ectropia pleoapelor, cu risc de traumatizare a conjunctivei;
- Canalul auricular este mic, rudimentar sau absent;
- Hipoplazie nazala;
- Motilitatea membrelor este redusa sau absenta datorita stratului hiperkeratozic care le infasoara; risc de gangrena;
- Miscari respiratorii restrictive, hipoventilatie, insuficienta respiratorie;
- Deshidratare datorita pierderii excesive de apa, care poate duce la tahicardie si oligourie;
- Tulburarile de metabolism pot cauza crize convulsive;
- Depresia centrilor nervosi semnalizeaza hipoxia;
- Hiperkeratoza restrictioneaza miscarile spontane;
