Boala Rendu-Osler
Boala ereditara caracterizata prin mici malformatii vasculare diseminate. Boala debuteaza, in general, intre 10 si 20 de ani prin sangerari repetate ale nasului si gingiilor. Dupa pubertate apar telangiectaziile, care predomina pe pielea fetei, pe spatele mainilor si pe mucoasele gurii, nasului si faringelui. Evolutia se face prin pusee, insotite uneori de hemoragii repetate, responsabile de anemie prin carenta in fier.
Este o afectiune transmisa autosomal dominant, caracterizata de un defect in angiogeneza vaselor mici, mai ales a venulelor – in anumite portiuni peretii vaselor sunt foarte subtiri, formati doar din endoteliu, fara tunica musculara si conjunctiva. Vasele sunt dilatate (angiectazii). Sunt prezente hemoragii la diferite niveluri, determinate de:
- Fragilitate mare a vaselor;
- Lipsa vasoconstrictiei;
- Deficitul de aderare trombocitara.
Este o afectiune transmisa autosomal dominant, caracterizata de un defect in angiogeneza vaselor mici, mai ales a venulelor – in anumite portiuni peretii vaselor sunt foarte subtiri, formati doar din endoteliu, fara tunica musculara si conjunctiva. Vasele sunt dilatate (angiectazii). Sunt prezente hemoragii la diferite niveluri, determinate de:
- Fragilitate mare a vaselor;
- Lipsa vasoconstrictiei;
- Deficitul de aderare trombocitara.
Comentarii
va multumesc