Sindromul autoimun poliglandular tip III
SINDROMUL AUTOIMUN POLIGLANDULAR TIP III - In rare familii, anomaliile ereditare ale tiroidei si suprarenalei sau ale tiroidei si insulelor pancreatice apar in absenta altor afectiuni autoimune. Aceste familii prezinta fie diabet zaharat si tiroidita autoimuna, fie insuficienta suprarenala si tiroidita Hashimoto.
Pacientii cu sindroame PGA pot avea o varietate de autoan-ticorpi specifici de organ directionati impotriva multor antigene tinta diferite. Unii anticorpi sunt doar markeri specifici ai autoimunitatii si recunosc componente citoplasmatice ale variatelor celule endocrine, de exemplu anticorpi antiperoxidaza tiroidiana, antienzima de clivaj a lantului lateral adrenalian, sau acid glutamic decarboxilazei pancreatice.
Pacientii cu sindroame PGA pot avea o varietate de autoan-ticorpi specifici de organ directionati impotriva multor antigene tinta diferite. Unii anticorpi sunt doar markeri specifici ai autoimunitatii si recunosc componente citoplasmatice ale variatelor celule endocrine, de exemplu anticorpi antiperoxidaza tiroidiana, antienzima de clivaj a lantului lateral adrenalian, sau acid glutamic decarboxilazei pancreatice.
Alti anticorpi pot interactiona direct cu receptorii de pe suprafata celulara cum ar fi cei ai TSH, adrenocorticotrofina sau insulina sile afecteaza functia. Totusi, altii leaga complementul si conduc la citotoxicitate. Rolul citokinelor cum ar fi interferonul si cel al imunitatii mediate celular alterate in patogeneza sindroamelor PGA este neclar.
Manifestarile clinice ale insuficientei suprarenaliene se dezlta adesea lent si pot fi dificil de depistat. Boala poate fi fatala daca nu e diagnosticata si tratata adecvat. Astfel, toti pacientii si membrii familiilor cu sindroame PGA suspectate ar trebui cercetati prospectiv pentru a diagnostica si trata variatele componente ale sindromului tip I si II intr-o maniera oportuna.
Manifestarile clinice ale insuficientei suprarenaliene se dezlta adesea lent si pot fi dificil de depistat. Boala poate fi fatala daca nu e diagnosticata si tratata adecvat. Astfel, toti pacientii si membrii familiilor cu sindroame PGA suspectate ar trebui cercetati prospectiv pentru a diagnostica si trata variatele componente ale sindromului tip I si II intr-o maniera oportuna.
