Hermafroditismul adevarat
Hermafroditismul adevarat este o afectiune in care sunt prezente un ovar si un testicul sau una sau mai multe gonade cu caractere histologice ale amandurora (ovotestis). Sunt recunoscute trei categoriiale hermafroditismului adevarat :
- o cincime sunt bilaterale — tesut ovarian si testicular (ovotestis) de fiecare parte;
- doua cincimi sunt unilaterale — un ovotestis de o parte si un ovar sau un testicul de cealalta ;
- restul sunt laterale - un testicul de o parte si un ovar de cealalta.
Organele genitale externe parcurg toate gradatiile spectrului de la barbat la femeie. Doua treimi sunt suficient de masculinizati pentru a fi crescuti ca masculi. In orice caz, mai putin de o zecime au organe genitale externe masculine; majoritatea au hipospadias (malformatie congenitala caracterizata prin situarea meatului -orificiul de iesire- urinar dedesubtul penisului) si mai mult de jumatate au fuziune labioscrotala incompleta.
Doua treimi din fenotipurile feminine au un clitoris marit si majoritatea au un sinus urogenital. Diferentierea ductelor interne corespunde in mod uzual gonadei adiacente. Desi adiacent testiculului se dezvolta in mod uzual un epididim, dezvoltarea canalului deferent este completa doar la o treime. Din pacientii cu un ovotestis, trei sferturi au un epididim, doua treimi au o trompa uterina, o zecime au un canal deferent si o zecime au atat un canal deferent, cat si o trompa uterina.
Uterul poate fi hipoplazic sau unicorn. Uterul ocupa obisnuit pozitia normala, dar testiculul sau ovotestisul poate fi gasit la orice nivel de-a lungul caii pe care coboara testiculul embrionar, in mod frecvent asociat cu o hernie inghinala. Tesutul testicular este prezent in scrot sau in pliul labioscrotal la o treime din pacienti, in canalul inghinal la o treime si in aria abdominala tot la o treime din indivizi.
Feminizarea si virilizarea variabile apar la pubertate, trei sferturi din pacienti dezvoltand ginecomastie si la aproximativ jumatate aparand menstruatii. La barbatul fenotipic, menstruatia se prezinta ca hematurie ciclica. Ovulatia apare la aproximativ un sfert si este mai comuna decat spermatogeneza. La barbati, ovulatia poate determina durere testiculara. Fertilitatea a fost semnalata la femei si mai rar la barbat. Malformatiile congenitale ale altor sisteme sunt rare.
- o cincime sunt bilaterale — tesut ovarian si testicular (ovotestis) de fiecare parte;
- doua cincimi sunt unilaterale — un ovotestis de o parte si un ovar sau un testicul de cealalta ;
- restul sunt laterale - un testicul de o parte si un ovar de cealalta.
Organele genitale externe parcurg toate gradatiile spectrului de la barbat la femeie. Doua treimi sunt suficient de masculinizati pentru a fi crescuti ca masculi. In orice caz, mai putin de o zecime au organe genitale externe masculine; majoritatea au hipospadias (malformatie congenitala caracterizata prin situarea meatului -orificiul de iesire- urinar dedesubtul penisului) si mai mult de jumatate au fuziune labioscrotala incompleta.
Doua treimi din fenotipurile feminine au un clitoris marit si majoritatea au un sinus urogenital. Diferentierea ductelor interne corespunde in mod uzual gonadei adiacente. Desi adiacent testiculului se dezvolta in mod uzual un epididim, dezvoltarea canalului deferent este completa doar la o treime. Din pacientii cu un ovotestis, trei sferturi au un epididim, doua treimi au o trompa uterina, o zecime au un canal deferent si o zecime au atat un canal deferent, cat si o trompa uterina.
Uterul poate fi hipoplazic sau unicorn. Uterul ocupa obisnuit pozitia normala, dar testiculul sau ovotestisul poate fi gasit la orice nivel de-a lungul caii pe care coboara testiculul embrionar, in mod frecvent asociat cu o hernie inghinala. Tesutul testicular este prezent in scrot sau in pliul labioscrotal la o treime din pacienti, in canalul inghinal la o treime si in aria abdominala tot la o treime din indivizi.
Feminizarea si virilizarea variabile apar la pubertate, trei sferturi din pacienti dezvoltand ginecomastie si la aproximativ jumatate aparand menstruatii. La barbatul fenotipic, menstruatia se prezinta ca hematurie ciclica. Ovulatia apare la aproximativ un sfert si este mai comuna decat spermatogeneza. La barbati, ovulatia poate determina durere testiculara. Fertilitatea a fost semnalata la femei si mai rar la barbat. Malformatiile congenitale ale altor sisteme sunt rare.
