Ciroza biliara primitiva
Ciroza biliara primitiva (CBP) este o boala de etiologie necunoscuta, care evolueaza cu colestaza cronica, distructia progresiva a ductelor biliare intrahepatice, inflamatie portala cu dezvoltarea in final a cirozei si a insuficientei hepatice. Boala intereseaza toate rasele, fiind predominanta la caucazieni si la persoanele de sex feminin cu varsta medie 40-60 ani.
Etiologia bolii este necunoscuta, desi majoritatea datelor sugereaza ca este determinata de unele anomalii mostenite ale imunoreglarii. Factorii declansatori pot fi: bacterii, virusuri sau alte antigene. Factorii de mediu asociati cu cei genetici predispun la dezvoltarea bolii. Leziunile hepatice sunt rezultatul interactiunii a 2 fenomene:
- distructie nonsupurativa a ductelor biliare, mediata de limfocite;
- leziuni hepatocitare induse de acizii biliari.
Debutul este insidios la femei de varsta medie, bolnavii prezentand deseori tabloul clinic al unor boli asociate CBP. Aproximativ 50 % din bolnavii diagnosticati sunt asimptomatici, prezentand AMA la titru > 1/40 si cresterea moderata a fosfatazei alcaline. Pruritul este in 50-60 % simptomul de debut si poate precede icterul cu 6 luni pana la 2 ani. In general, este generalizat, intermitent si accentuat nocturn. Pruritul nu se coreleaza cu severitatea afectiunii sau parametrii biochimici ai colestazei. El se amelioreaza sau dispare in stadiile avansate ale CBP, odata cu aparitia insuficientei hepatice.
Icterul succede, de regula, pruritul si reprezinta un indicator de prognostic, care reflecta severitatea bolii. Corespunde cresterii progresive a valorilor serice ale bilirubinei conjugate. Fatigabilitatea poate fi severa de la inceputul bolii, ea poate reprezenta prima si unica manifestare a CBP. Pigmentarea melanica a tegumentelor apare in stadiile mai avansate ale bolii.
Xantelasma, localizata in special priorbital, si xantoamele cutanate sunt corelate cu nivelul colesterolemiei. Ele pot sa dispara in stadiile finale ale bolii. Xantoamele sunt intalnite la cca 10 % din pacienti, localizate la nivelul palmelor, plantelor, feselor, tendonului Achile, suprafetelor extensoare ale coatelor si genunchilor. Dispar spontan in stadiile avansate ale CBP.
Steatoreea se datoreste scaderii concentratiei sarurilor biliare din intestin. Ea poate fi indusa si prin utilizarea de Colestiramina, Neomicina si insuficienta pancreatica. Malabsorbtia vitaminelor A, D, E, K se insoteste de manifestari specifice carentei in aceste vitamine: sindrom hemoragipar, tulburari de vedere, dureri osoase. Osteoporoza si osteopenia sunt intalnite la 25- 30 % din pacientii cu CBP.
Hepatomegalia este intalnita in 70 % din cazuri, iar splenomegalia in 30-35% dintre acestea. In stadiile avansate, sunt intalnite manifestari caracteristice cirozei hepatice: ascita, edeme, angioame stelate, hemoragie variceala, encefalopatie hepatica.
CBP se asociaza cu afectiuni extrahepatice (frecvent de natura autoimuna) si anume:
- Boli de colagen (poliartrita reumatoida, lupusul eritematos sistemic, dermatomiozita, boala mixta de tesut conjunctiv);
- Sindromul Sicca (xeroftalmie, xerostomie, carii dentare, disfagie, dispareunie este intalnit la 70 % din pacienti);
- Sindromul CREST (calcinosis cutis, fenomen Raynaud, tulburari motorii esofagiene si telengiectazii);
- Sindromul Raynaud;
- Afectiuni tiroidiene asociate CBP apar la 10-25 % din pacienti, hipotiroidia reprezentand manifestarea cea mai frecventa;
- Alte afectiuni, care pot fi asociate cu CBP ( capilarite prin complexe imune, lichen plan, colita ulcerativa, glomerulonefrita membranoasa, acidoza tubulara renala, mielita transversa prin vasculita, insuficienta pancreatica, litiaza biliara).
Etiologia bolii este necunoscuta, desi majoritatea datelor sugereaza ca este determinata de unele anomalii mostenite ale imunoreglarii. Factorii declansatori pot fi: bacterii, virusuri sau alte antigene. Factorii de mediu asociati cu cei genetici predispun la dezvoltarea bolii. Leziunile hepatice sunt rezultatul interactiunii a 2 fenomene:
- distructie nonsupurativa a ductelor biliare, mediata de limfocite;
- leziuni hepatocitare induse de acizii biliari.
Debutul este insidios la femei de varsta medie, bolnavii prezentand deseori tabloul clinic al unor boli asociate CBP. Aproximativ 50 % din bolnavii diagnosticati sunt asimptomatici, prezentand AMA la titru > 1/40 si cresterea moderata a fosfatazei alcaline. Pruritul este in 50-60 % simptomul de debut si poate precede icterul cu 6 luni pana la 2 ani. In general, este generalizat, intermitent si accentuat nocturn. Pruritul nu se coreleaza cu severitatea afectiunii sau parametrii biochimici ai colestazei. El se amelioreaza sau dispare in stadiile avansate ale CBP, odata cu aparitia insuficientei hepatice.
Icterul succede, de regula, pruritul si reprezinta un indicator de prognostic, care reflecta severitatea bolii. Corespunde cresterii progresive a valorilor serice ale bilirubinei conjugate. Fatigabilitatea poate fi severa de la inceputul bolii, ea poate reprezenta prima si unica manifestare a CBP. Pigmentarea melanica a tegumentelor apare in stadiile mai avansate ale bolii.
Xantelasma, localizata in special priorbital, si xantoamele cutanate sunt corelate cu nivelul colesterolemiei. Ele pot sa dispara in stadiile finale ale bolii. Xantoamele sunt intalnite la cca 10 % din pacienti, localizate la nivelul palmelor, plantelor, feselor, tendonului Achile, suprafetelor extensoare ale coatelor si genunchilor. Dispar spontan in stadiile avansate ale CBP.
Steatoreea se datoreste scaderii concentratiei sarurilor biliare din intestin. Ea poate fi indusa si prin utilizarea de Colestiramina, Neomicina si insuficienta pancreatica. Malabsorbtia vitaminelor A, D, E, K se insoteste de manifestari specifice carentei in aceste vitamine: sindrom hemoragipar, tulburari de vedere, dureri osoase. Osteoporoza si osteopenia sunt intalnite la 25- 30 % din pacientii cu CBP.
Hepatomegalia este intalnita in 70 % din cazuri, iar splenomegalia in 30-35% dintre acestea. In stadiile avansate, sunt intalnite manifestari caracteristice cirozei hepatice: ascita, edeme, angioame stelate, hemoragie variceala, encefalopatie hepatica.
CBP se asociaza cu afectiuni extrahepatice (frecvent de natura autoimuna) si anume:
- Boli de colagen (poliartrita reumatoida, lupusul eritematos sistemic, dermatomiozita, boala mixta de tesut conjunctiv);
- Sindromul Sicca (xeroftalmie, xerostomie, carii dentare, disfagie, dispareunie este intalnit la 70 % din pacienti);
- Sindromul CREST (calcinosis cutis, fenomen Raynaud, tulburari motorii esofagiene si telengiectazii);
- Sindromul Raynaud;
- Afectiuni tiroidiene asociate CBP apar la 10-25 % din pacienti, hipotiroidia reprezentand manifestarea cea mai frecventa;
- Alte afectiuni, care pot fi asociate cu CBP ( capilarite prin complexe imune, lichen plan, colita ulcerativa, glomerulonefrita membranoasa, acidoza tubulara renala, mielita transversa prin vasculita, insuficienta pancreatica, litiaza biliara).
Comentarii
Ma numesc Cristina Enescu, am 30 de ani si sunt din Bucuresti. Povestea este lunga, dar pe scurt: sunt voluntara in Romania a PBC Foundation , fundatie din Edinburgh, Marea Britanie, care de 15 ani ofera informare, consiliere si suport pacientilor cu ciroza biliara primitiva (e singura fundatie de acest gen din Europa). Deja am identificat si comunicat cu 5 paciente din Romania si 1 pacienta din Rep.Moldova. Va stau la dispozitie cu materiale de informare si cu disponibilitate a fundatiei de a consilia si informa orice pacienti cu aceasta boala.
Numai bine si sper sa comunicam.
Cristina.