Policitemia vera
Policitemia vera este o afectiune sanguina cronica caracterizata prin cresterea numarului de celule sanguine produse de maduva osoasa: eritrocite, leucocite si trombocite. Este o afectiune mieloproliferativa, ceea ce inseamna ca maduva osoasa produce un numar crescut de celule intr-un interval de timp scurt.
Majoritatea simptomelor pacientului sunt datorate cresterii volumului sangelui si vascozitatii acestuia. Boala evolueaza adesea spre o alta afectiune mieloproliferativa sau spre leucemie acuta. Ea se dezvolta in curs de 10-20 ani. Cel mai frecvent sunt afectate persoanele de varsta mijlocie. Se intalneste rar la copii si tineri si nu este considerata a fi ereditara. Raportul de incidenta barbati/femei este de 2:1.
Principalele cauze:
Cauza aparitiei bolii este necunoscuta. Eritrocitele transporta oxigen, leucocitele fac parte din sistemul imun, iar plachetele sanguine (trombocitele) intervin in coagularea sangelui. Toate aceste celule sunt create pornind de la celule stem, in maduva osoasa. Numarul si raportul lor este atent reglat pentru a mentine un echilibru corespunzator.
Celulele stem ale unei persoane cu policitemia vera sunt anormale si produc mai multe celule sanguine decat in mod obisnuit. Cel mai adesea, maduva osoasa produce un numar prea mare de celule rosii (eritrocite). Cauza acestor modificari este necunoscuta. Multe dintre celulele sanguine fabricate in exces sunt, de asemenea, anormale.
Principalele simptome:
In fazele initiale ale bolii simptomele pot fi minime, policitemia vera fiind uneori descoperita intamplator in timpul unor teste sanguine de rutina. Mai frecvent, insa, pacientul prezinta simptome precum cefalee, tiuit in urechi, oboseala, probleme de memorie, ameteala, respiratie dificila, hipertensiune arteriala, tulburari de vedere, furnicaturi sau senzatie de arsura la nivelul mainilor si picioarelor. Un alt simptom al bolii este pruritul (mancarimea), care se poate intensifica dupa o baie sau un dus cald.
Unii pacienti prezinta sangerari crescute in urma unor taieturi minore, sangerari nazale, ulcer gastric sau durere osoasa. Pe masura ce boala progreseaza pot apare episoade de hemoragii sau tromboza. Tromboza este cauza cea mai frecventa a decesului la persoanele cu policitemia vera. De asemenea, este posibila cresterea nivelului seric de acid uric si aparitia ulcerului peptic.
Aproximativ 10% dintre pacienti dezvolta guta. In 30% din cazuri, in faza tardiva a bolii, maduva osoasa isi inceteaza activitatea, iar pacientul devine sever anemic, necesitand transfuzii sanguine repetate. Ficatul si splina se maresc, splina putand ajunge chiar sa ocupe toata partea stanga a abdomenului.
Evolutie si complicatii:
In multe cazuri maduva osoasa suprasolicitata isi poate inceta cu totul activitatea, iar celulele stem sunt inlocuite cu tesut cicatricial nefunctional. In aceasta situatie apare mielofibroza. Pe de alta parte, una din 10 persoane cu policitemia vera dezvolta leucemie mieloida acuta, cea mai intalnita forma de leucemie ce afecteaza adultii.
Alte complicatii ale policitemiei vera includ:
- tromboza;
- atac cerebral;
- atac de cord;
- ulcer peptic;
- hemoragie gastrica;
- insuficienta cardiaca.
Afectiunea este incurabila, insa tratamentul poate prelungi durata de viata a bolnavului prin fluidicarea sangelui si prin reducerea riscului de formare a cheagurilor sanguine si a altor complicatii.
Majoritatea simptomelor pacientului sunt datorate cresterii volumului sangelui si vascozitatii acestuia. Boala evolueaza adesea spre o alta afectiune mieloproliferativa sau spre leucemie acuta. Ea se dezvolta in curs de 10-20 ani. Cel mai frecvent sunt afectate persoanele de varsta mijlocie. Se intalneste rar la copii si tineri si nu este considerata a fi ereditara. Raportul de incidenta barbati/femei este de 2:1.
Principalele cauze:
Cauza aparitiei bolii este necunoscuta. Eritrocitele transporta oxigen, leucocitele fac parte din sistemul imun, iar plachetele sanguine (trombocitele) intervin in coagularea sangelui. Toate aceste celule sunt create pornind de la celule stem, in maduva osoasa. Numarul si raportul lor este atent reglat pentru a mentine un echilibru corespunzator.
Celulele stem ale unei persoane cu policitemia vera sunt anormale si produc mai multe celule sanguine decat in mod obisnuit. Cel mai adesea, maduva osoasa produce un numar prea mare de celule rosii (eritrocite). Cauza acestor modificari este necunoscuta. Multe dintre celulele sanguine fabricate in exces sunt, de asemenea, anormale.
Principalele simptome:
In fazele initiale ale bolii simptomele pot fi minime, policitemia vera fiind uneori descoperita intamplator in timpul unor teste sanguine de rutina. Mai frecvent, insa, pacientul prezinta simptome precum cefalee, tiuit in urechi, oboseala, probleme de memorie, ameteala, respiratie dificila, hipertensiune arteriala, tulburari de vedere, furnicaturi sau senzatie de arsura la nivelul mainilor si picioarelor. Un alt simptom al bolii este pruritul (mancarimea), care se poate intensifica dupa o baie sau un dus cald.
Unii pacienti prezinta sangerari crescute in urma unor taieturi minore, sangerari nazale, ulcer gastric sau durere osoasa. Pe masura ce boala progreseaza pot apare episoade de hemoragii sau tromboza. Tromboza este cauza cea mai frecventa a decesului la persoanele cu policitemia vera. De asemenea, este posibila cresterea nivelului seric de acid uric si aparitia ulcerului peptic.
Aproximativ 10% dintre pacienti dezvolta guta. In 30% din cazuri, in faza tardiva a bolii, maduva osoasa isi inceteaza activitatea, iar pacientul devine sever anemic, necesitand transfuzii sanguine repetate. Ficatul si splina se maresc, splina putand ajunge chiar sa ocupe toata partea stanga a abdomenului.
Evolutie si complicatii:
In multe cazuri maduva osoasa suprasolicitata isi poate inceta cu totul activitatea, iar celulele stem sunt inlocuite cu tesut cicatricial nefunctional. In aceasta situatie apare mielofibroza. Pe de alta parte, una din 10 persoane cu policitemia vera dezvolta leucemie mieloida acuta, cea mai intalnita forma de leucemie ce afecteaza adultii.
Alte complicatii ale policitemiei vera includ:
- tromboza;
- atac cerebral;
- atac de cord;
- ulcer peptic;
- hemoragie gastrica;
- insuficienta cardiaca.
Afectiunea este incurabila, insa tratamentul poate prelungi durata de viata a bolnavului prin fluidicarea sangelui si prin reducerea riscului de formare a cheagurilor sanguine si a altor complicatii.
Comentarii